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La profilaxis, mejorando la calidad de vida de enfermos de hemofilia
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La profilaxis, mejorando la calidad de vida de enfermos de hemofilia

Personas que viven con hemofilia pueden tener una vida normal con el innovador tratamiento que es la profilaxis, disminuyendo la frecuencia de hemorragias

por La Verdad

La profilaxis, mejorando la calidad de vida de enfermos de hemofilia

La profilaxis, mejorando la calidad de vida de enfermos de hemofilia

De acuerdo con datos de la Federación Mundial de Hemofilia, el 75% de las personas con deficiencias de la coagulación no cuentan con un tratamiento adecuado o incluso carecen de éste en absoluto, lo que los predispone a sufrir lesiones articulares incapacitantes e incluso les pone en riesgo de morir a edades tempranas.

¿Qué es la hemofilia?

Es una enfermedad de la cual quienes la padecen son deficientes en algún factor de la coagulación, lo que les ocasiona que sangren por más tiempo de lo habitual y presentan hemorragias en distintos órganos. 

Enfermedad de los reyes 

La hemofilia se ha convertido en un auténtico problema para las monarquías europeas. Se decía que la razón es que entre las Casas Reales de Europa se casaban todos entre sí, uniéndose en matrimonio entre primos hermanos en repetidas ocasiones hasta lograr así la enfermedad. Esto solo es un mito.

Familia Romanov.

¿Qué lo provoca?

Por lo general, la hemofilia es hereditaria, esto significa que el trastorno se transmite de padres a hijos a través de los genes. 

La hemofilia es hereditaria el trastorno se transmite de padres a hijos a través de los genes.

La alteración en los genes 

Esto determina la producción de los factores de la coagulación VIII o IX. Estos genes están situados en el cromosoma X de los cuales las mujeres tienen dos y los hombres sólo uno. Un varón que tenga el gen responsable de la producción del FVIII o FIX en el cromosoma X alterado, desarrollará la enfermedad, mientras que una mujer debe tener alteración en ambos cromosomas para que ésta se desarrolle, situación compleja y que rara vez se presenta. 

¿Qué tendría que ocurrir?

Se requiere que el padre tenga hemofilia y la madre sea portadora; en algunos casos de igual rareza, algunas mujeres que solamente tienen un cromosoma X (Síndrome de Turner). Si una mujer tiene el gen alterado en sólo uno de sus cromosomas X, es “portadora” de la hemofilia. Las portadoras en ocasiones presentan ciertos síntomas, sin desarrollar totalmente la condición, y pueden transmitir el gen defectuoso a sus hijos. 

Tipos de hemofilia

Existen dos tipos o condiciones de la enfermedad y son la hemofilia A y la hemofilia B, aunque en ambos casos los síntomas suelen ser muy similares: sangrado prolongado después de cortes o traumatismos, facilidad sufrir hematomas o sangrado espontáneo, entre otros.

Hemofilia A: Una afección que suele ser la más común y que se basa en la deficiencia del factor de coagulación de la sangre.

Hemofilia B: Se debe a la ausencia de factor de coagulación IX.

La hemofilia en México

El Registro Nacional de Pacientes con Hemofilia (RNPH), señala que esta condición afecta a más de 6,202 personas en México. 

Alfonso Quintero

Según el presidente de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana dijo que “en México los pacientes con esta enfermedad son atendidos bajo demanda, esto quiere decir que se les aplica un medicamento para detener el sangrado. Por ello, debemos cambiar la manera de atender a los pacientes y comenzar a tratarlos bajo profilaxis”.

“En nuestro país el 75% de las personas con deficiencias de la coagulación no cuentan con un tratamiento adecuado o incluso carecen de éste en absoluto”, afirma el presidente de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana A.C., Alfonso Quintero.

La profilaxis para vivir mejor

Profilaxis es la infusión periódica de concentrados de factor de coagulación para evitar hemorragias. La idea de la profilaxis surgió a partir de la observación de que las personas con hemofilia leve o moderada (que tienen niveles de factor de coagulación de 1% o mayores) rara vez presentan hemorragias espontáneas.

La Federación de Hemofilia de la República Mexicana, A.C, afirma que la profilaxis no ayudará a reparar articulaciones que ya están lesionadas. Sin embargo, disminuirá la frecuencia de las hemorragias, puede reducir el avance de la enfermedad articular, y puede mejorar la calidad de vida.

¿En qué consiste la profilaxis?

Los médicos que realizaron estos estudios consideraron que, si pudieran mantener los niveles mínimos de factor alrededor del 1% mediante la inyección periódica de concentrados de factor de coagulación, podrían reducir el riesgo de hemorragias y prevenir daños articulares.

Tratamientos innovadores

En la actualidad, el uso de esquemas profilácticos con tratamientos innovadores han demostrado que “previene las hemorragias y la destrucción de las articulaciones y por ello debe ser el objetivo de los tratamientos destinados a preservar las funciones músculo-esqueléticas”.

“El objetivo de los tratamientos contra la hemofilia debe ser lograr que el paciente no sangre a través de la profilaxis. Existen nuevas oportunidades de tratamiento para los pacientes con hemofilia que les permiten permanecer activas, participar más cabalmente en la vida cotidiana y conseguir mayor apego al tratamiento, lo que repercute en una mejor calidad de vida”, señaló Alfonso Quintero.

Tipos de profilaxis

Profilaxis primaria: Tratamiento regular y continuo (al menos 45 semanas al año) que comienza a aplicarse ante la ausencia de una enfermedad articular osteo-cartilaginosa documentada, determinada mediante examen físico y/o estudios con imagen, y antes de que exista evidencia clínica de una segunda hemorragia en alguna articulación grande (tobillos, rodillas, codos y hombros), a partir de los 3 años. 

Profilaxis secundaria: Tratamiento regular continuo (al menos 45 semanas al año) que comienza a aplicarse después de que se han producido 2 o más hemorragias en alguna articulación grande y antes del inicio de una enfermedad articular documentada mediante un examen físico y estudios de imagen. 

Profilaxis terciaria: Tratamiento regular continuo (al menos 45 semanas al año) que comienza a aplicarse a continuación del inicio de la enfermedad articular que se ha documentado mediante un examen físico y radiografías simples de las articulaciones afectadas. 

Profilaxis intermitente: Tratamiento que se aplica para prevenir hemorragias durante periodos que no excedan 45 semanas al año.

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